渐冻人是什幺意思 什幺是渐冻人

2019-07-11 00:49:02 类别:婚嫁情感 来源:爱爱资讯

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  渐冻人也称作肌萎缩侧索硬化症

  肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑,脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核,脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上,下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

  症状体征

  病史及症状:

  1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

  2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

  3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等。

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  体检发现:

  颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等,上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌,骨间肌为着,同时伴有肌束颤动,感觉正常,双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性,呼吸肌受累则出现呼吸困难。

  辅助检查:

  1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。

  2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。

  3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。

  4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。